COVID-19 en el paciente pediátrico / COVID-19 in the pediatric patient

Resumen Este documento fue preparado (en junio de 2020) por y para los profesionales médicos (clínicos y proveedores de salud), y está disponible públicamente para propósitos de recomendaciones relacionada con pacientes pediátricos y enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19). Según datos disponibles hasta la fecha, los niños de todas las edades pueden contraer la COVID-19; sin embargo, tienen mejor pronóstico que los adultos, siendo pocos los casos graves reportados, y los casos leves se recuperan en 1-2 semanas después del inicio de la enfermedad. El objetivo de este documento es aportar peculiaridades que consideramos importantes para el diagnóstico y tratamiento. Debido a los cambios en la actual situación epidemiológica se pueden modificar algunos conceptos y acciones, por lo que la información aquí contenida debe ser adaptada a cada paciente, basada en el juicio clínico, necesidades del paciente y recursos disponibles.

Abstract This document was prepared (June 2020) by and for medical professionals (clinicians and health providers), and it is available as a guideline for pediatric patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19). So far, according to available data although children of all ages can acquire COVID-19, they have better outcome than adults, with a little proportion of severe disease, and in mild cases they have a 1 to 2-week recovery after the beginning of the infection. The objective of this document is to provide particularities that we consider important for diagnosis and treatment. Owe to the changing epidemiological situation some concepts and actions can change, so this information must be adapted to each specific case, based on the clinical judgement according to patient requirements and available resources.

Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria a infección crónica activa por virus de Epstein-Barr en un hospital pediátrico en México: series de casos y revisión de la literatura / Hemophagocytic lymphohistiocytosis secondary to chronic active Epstein-Barr virus infection in a pediatric hospital in Mexico: case series and literature review

INTRODUCCIÓN: La linfohistiocitosis hemofagocitica (HLH) secundario está asociada a enfermedades malignas, genéticas o autoinmunes, pero también a infecciones principalmente EBV hasta en un 70%, sin embargo hay poca información. Esta entidad se caracteriza por un curso variable y recurrente que conlleva a una alta morbimortalidad con complicaciones potencialmente mortales. OBJETIVO: Describir las características clínicas y evolución de los pacientes pediátricos con diagnóstico de HLH secundario a CAEBV. RESULTADOS: Se incluyeron 7 pacientes, edad media al diagnóstico fue 52 meses con predilección al sexo masculino. Todos los pacientes fueron tratados con un régimen quimioterapéutico multiagente, que incluye corticosteroide, etopósido y Ciclosporina. Después del tratamiento 6 pacientes presentaron remisión y uno de ellos reactivación. La media de seguimiento fue 19 meses y la supervivencia libre de enfermedad (SLE) 16 meses. CONCLUSIÓN: Podemos observar que el curso clínico es variable en ocasiones fulminantes y con pobre respuesta al tratamiento. Un diagnóstico temprano, así como detectar los factores pronóstico podría ayudar a adaptar estrategias de tratamiento que cambiaría la evolución clínica.

INTRODUCTION: Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is associated with malignant, genetic or autoimmune diseases but also with infections mainly EBV in up to 70%, however there is little information. This entity is characterized by a variable and recurrent course that leads to high morbidty and mortality with life-threatening complications. OBJECTIVE: To describe the clinical characteristics and evolution of pediatric patients with a diagnosis of HLH secondary to CAEBV. RESULTS: 7 patients were included, mean age at diagnosis was 52 months with a predilection for males. All patients were treated with a multiagent chemotherapeutic regimen, including corticosteroid, etoposide, and cyclosporine. After treatment, 6 patients presented remission and one of them had reactivation. The mean follow-up was 19 months and disease-free survival (DFS) 16 months. CONCLUSION: We can observe that the clinical course is variable, sometimes fulminant and with poor response to treatment. An early diagnosis as well as detecting prognostic factors could help to adapt treatment strategies that would change the clinical course.

Spatial distribution of manganese concentration and load in street dust in Mexico City / Distribución espacial de las concentraciones y carga de manganeso en el polvo urbano de la Ciudad de México

Abstract: Objective: To obtain a first indication of the distribution and extent of manganese (Mn) contamination in Mexico City. Mn concentration and load in street dust were analyzed in order to reveal the most contaminated areas. Materials and methods: 482 samples of street dust were analyzed through inductively coupled plasma-optical emission spectroscopy. The contamination factor (CF), the geoaccumulation index (Igeo) and the spatial interpolations of the kriging indicator were calculated. Results: A slight influence of anthropogenic activities is detected on the Mn content of street dust. The highest levels of pollution by concentration (Igeo=uncontaminatedtomoderately contaminated) are grouped towards the city's north (industrial) and center (commercial and high traffic) areas. The areas with the highest Mn load were located towards the east and northwest areas (Igeo=moderately contaminated). Conclusions: These findings will serve as a baseline to assess future variations in Mn content in Mexico City's environment.

Resumen: Objetivo: Obtener una primera aproximación sobre la distribución espacial de la contaminación por manganeso (Mn) en la Ciudad de México. Se analizó la concentración y carga de Mn en el polvo de la calle para identificar las áreas más contaminadas. Material y métodos: 482 muestras de polvo de la calle fueron analizadas con espectroscopía de emisión por plasma de acoplamiento inductivo. Se calculó el factor de contaminación, índice de geoacumulación, y las interpolaciones espaciales del indicador kriging. Resultados: Existe una ligera influencia de actividades antropogénicas en el contenido de Mn del polvo de la calle. Los niveles más altos de contaminación por concentración (Igeo=no contaminado a moderadamente contaminado) se agruparon en el norte (industrial) y centro (comercial y de alto tráfico) de la ciudad. Las áreas con las cargas de Mn más altas estuvieron al este y noroeste (Igeo=moderadamente contaminado), donde había más polvo. Conclusiones: Estos resultados servirán como punto de referencia para evaluar variaciones futuras en el contenido de Mn en la Ciudad de México.

Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos / Hermansky-Pudlak syndrome: variable clinical expression in two cases

Introducción. El síndrome de Hermansky-Pudlak es un padecimiento genético caracterizado por albinismo y hemorragias, en grado variable, por alteraciones en la estructura de las plaquetas. Puede presentar alteraciones pulmonares, intestinales o renales. En la literatura se han reportado varias alteraciones genéticas relacionadas a este síndrome. Casos clínicos. Se presentan dos casos. El primero se trató de un adolescente de sexo masculino con albinismo mucocutáneo y afección a nivel renal. Los episodios de sangrado iniciaron después de ser sometido a venopunciones y estudios invasivos. Desarrolló, incluso, un hematoma perirrenal. Después de una sepsis de foco abdominal, presentó hemoperitoneo y hemorragia pulmonar, que precipitó su muerte; el diagnóstico se realizó post mórtem. El segundo caso se trató de una paciente de sexo femenino en quien, desde el periodo de lactancia, se identificó el síndrome por el albinismo mucocutáneo, los episodios de sangrado y los datos de fibrosis pulmonar progresiva, lo que ha limitado su capacidad vital. Conclusiones. El diagnóstico del síndrome, así como el abordaje correcto y temprano pueden evitar el desarrollo de complicaciones o limitar su evolución. Aún es materia de debate si las alteraciones genéticas descritas se asocian a la expresión de alguna manifestación clínica particular.

Background. Hermansky-Pudlak syndrome is a genetic disorder characterized by albinism and bleeding of varying degrees due to alteration in the structure of the platelets. The disorder may be accompanied by pulmonary, intestinal or kidney involvement. Identification of several genetic alterations in this syndrome has been reported. Case reports. We present two cases: the first of an adolescent male with mucocutaneous albinism and renal involvement. Bleeding episodes started after being subjected to invasive studies and venipunctures, developing a perinephric hematoma. After severe sepsis, the patient developed hemoperitoneum and pulmonary hemorrhage, which precipitated the patient's death. Diagnosis was made postmortem. In the second case, a female patient was diagnosed during infancy due to albinism and bleeding episodes, with progressive pulmonary fibrosis that to date has limited her vital lung capacity. Conclusions. Early diagnosis of the syndrome as well as the correct approach may prevent the development of complications or limit the evolution. It is still under debate whether the genetic alterations described are associated with the expression of any particular clinical manifestation.

Sobrecarga de hierro en pacientes pediátricos / Iron overload in pediatric patients

En pediatría, las anemias crónicas hereditarias, como la anemia drepanocítica y los síndromes talasémicos, y en menor grado la anemia aplásica, la aplasia pura de serie roja y los síndromes mielodisplásicos y diseritropoyéticos, cursan con requerimientos transfusionales elevados y consecuentemente, con el peligro potencial de desarrollar sobrecarga de hierro. El hierro de la sangre transfundida es procesado inicialmente por los macrófagos, que digieren los eritrocitos senescentes y retornan el hierro a la transferrina del plasma. Esta carga de hierro transfusional puede saturar la transferrina y llevar a la formación de "hierro no unido a transferrina" en el plasma; éste es tomado por las células del parénquima hepático y depositado como ferritina y hemosiderina. El hierro puede ser reducido de férrico (Fe+3) a ferroso (Fe2+), y en esta forma catalizar la formación de radicales hidroxilo (altamente reactivos), que pueden causar daño oxidativo y afectar lípidos, proteínas y moléculas de ADN y llevar a la muerte celular o fibrosis. Diagnóstico. La medición del índice de saturación de la transferrina y las mediciones seriadas de ferritina sérica son métodos confiables y sencillos para evaluar la tendencia de la sobrecarga de hierro y la eficacia de la terapia de quelación. Un método no invasivo para esta evaluación es el Dispositivo de Interferencia Cuántica de Superconducción (SQUID). Este dispositivo no está disponible en nuestro país, y sólo cuentan con él cinco centros de todo el mundo. La resonancia magnética puede usarse para valorar la carga de hierro en el hígado, corazón y páncreas, y puede sustituir procedimientos invasivos como la biopsia cardiaca y hepática. Tratamiento. En la actualidad, la terapia de quelación de hierro se realiza con deferoxamina, deferiprona o deferasirox. Cuando la deferoxamina se administra por vía subcutánea se recomiendan 20-40 mg/kg/día en infusión continua de 10-12 horas, de preferencia nocturna, con bomba de infusión, durante 5 días a la semana, hasta lograr niveles de ferritina sérica ≤500 µg/L. Igualmente, para la vía intravenosa se utilizan de 20-40 mg/ kg/día, administrados durante 12-14 horas en infusión continua. No se recomienda la administración intramuscular por su baja acción quelante. La dosis usual de deferiprona es de 75 mg/kg/día. El deferasirox en dosis de 20-40 mg/kg puede producir una tasa de excreción de hierro de 0.3 mg/kg/día, que permite mantener el equilibrio férrico en pacientes con transfusiones; posee una potencia comparable a la deferoxamina. Aunque no existe evidencia categórica de que todos los pacientes anémicos politransfundidos desarrollarán sobrecarga de hierro, se recomienda realizar programas integrales de vigilancia para establecer un tratamiento temprano cuando se estime necesario.

In pediatrics, chronic genetic anemias such as sickle cell disease, thalassemic syndromes and, to a lesser degree, aplastic anemia, pure red cell aplasia, myelodysplastic syndromes and dyserythropoietic syndromes, are characterized by high transfusional requirements and, consequently, a potential risk to develop iron overload. Iron transfusional loading is initially processed by macrophages after the breakdown of senescent erythrocytes and the iron released to plasma transferrin. This transfusional iron load can saturate the transferrin and result in the emergency of toxic "plasma nontransferrin bound iron" that is taken up by the parenchymal hepatic cells and stored as ferritin and hemosiderin. The iron can be reduced from ferric (Fe3+) to ferrous (Fe2+) ions and catalyze the formation of free hydroxyl radicals (highly reactive) that may produce oxidative damage that may also affect lipids, proteins and DNA molecules and finally result in cellular death and/or fibrosis. Transferrin saturation index and serum ferritin serial measurements have shown to be simple and reliable techniques for efficiently evaluating iron overload and chelation therapy. The SQUID (Superconducting Quantum Interference Device) constitutes a noninvasive method for evaluating iron overload; however, this device is not available in México and only five medical centers worldwide have this equipment. Magnetic resonance imaging can be used to evaluate iron load in liver, heart, and pancreas and may replace invasive procedures such as heart or hepatic biopsies. Deferoxamine, deferiprone and deferasirox are currently used in the treatment of transfusional iron overload. Deferoxamine is infused SC (20-40 mg/kg/day) in a continuous infusion connected to a portable pump for 10-12 h, 5x/week, mainly at night, and IV 20-40 mg/kg/day in a continuous infusion for 1214 h. Intramuscular administration is not recommended due to the low chelation action. A daily dose of 75 mg/ kg of deferiprone is recommended. Deferasirox is safe, orally administered and is as effective as deferoxamine. The effective oral dose is 20-40 mg/kg. Iron balance is obtained with 0.3 mg/kg/day urinary iron excretion in transfusion-dependent patients. Even though there is no conclusive evidence that all anemic polytransfused patients will develop iron overload, it is recommended to carry out integral surveillance programs to establish early iron chelation therapies.

Neumonía eosinofílica secundaria a larva migrans visceral en un niño / Eosinophilic pneumonia secondary to visceral larva migrans in children

La infección por larvas de Toxocara sp puede presentarse en niños como un cuadro clínico de larva migrans visceral. La neumonía eosinofílica constituye una manifestación clínica de la enfermedad sistémica. Para el diagnóstico de laboratorio es de utilidad la presencia de hiperleucocitosis con eosinofilia elevada y la detección de anticuerpos anti-toxocara mediante ELISA. Se presenta el caso de un paciente de dos y medio años de edad con antecedentes de geofagia intensa que cursó con un cuadro caracterizado por fiebre, tos, polipnea, hepatomegalia, lesiones dérmicas, infiltrados pulmonares e hiperleucocitosis con eosinofilia en el que el diagnóstico de larva migrans visceral fue confirmado mediante ELISA. El paciente fue manejado con albendazol y esteroides con evolución satisfactoria. Se sugiere que como parte del diagnóstico de larva migrans visceral se busquen antecedentes de geofagia intensa, convivencia estrecha con perros o gatos, búsqueda específica de manifestaciones clínicas sistémicas o localizadas, radiodiagnóstico, ELISA y estudio de fondo de ojo.

Aspergilosis palatina en pacientes con leucemia: tres caso pediátricos / Palatine aspergilosis in leukemia patients: three pediatric cases

Se informa de tres casos de aspergilosis palatina en tres pacientes pediátricos con leucemia (LAL-M2, LAL-M3, LAL-M7). El diagnóstico se realizó mediante identificación de antígeno galactomanan para especies de Aspergillus, examen directo de material necrótico y granulomatoso para búsqueda de micelio y cultivo. Después del tratamiento con anfotericina B dos pacientes respondieron satisfactoriamente, mientras que en uno no hubo respuesta.

Púrpura fulminante idiopática / Purpura fulminans idiopatic

Introducción. La púrpura fulminante (PF) es una enfermedad rara que se caracteriza por la aparición súbita de hemorragia cutánea, formación de bulas y flictenas, necrosis de la piel y tejido subcutáneo. La evolución espectacular, rápidamente progresiva y la propagación por oleadas orientan acerca de la índole grave de la enfermedad. Material y métodos. Se analizan las características clínicas y hematológicas, y la evolución de 10 pacientes con diagnóstico de PF admitidos al Servicio de Hematología del Instituto Nacional de Pediatría en el período 1979-1993. Resultados. Se observó una distribución similar de acuerdo al sexo. La edad de presentación más frecuente fue la preescolar (60 por ciento), con una frecuencia similar en la lactancia y en la edad escolar. La mayor frecuencia de la enfermedad se observó en primavera y verano. Sólo 3 pacientes presentaron alteraciones hemostáticas compatibles con coagulopatía por consumo en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes recibieron heparina, esteroides y antibióticos y algunas otras medidas adicionales por un período promedio de 7 días, con variaciones de 5 a 14 días. La evolución fue excelente en el 60 por ciento de los pacientes que no presentaron ningún tipo de secuelas. Se practicó amputación en 4 de los pacientes. En uno de los pacientes amputados se observó colonización e infección sistémica subcecuente a Aeromonas shigelloides y Pseudomonas sp, sucumbiendo a la infección. Un diagnóstico erróneo en otras instituciones y la institución de un tratamiento anticoagulante tardío fue el responsable de las secuelas irreversibles observadas en 2 pacientes. Conclusiones. La PF es una enfermedad de la niñez de curso clínico agresivo, que hacen de ella una verdadera urgencia hematológica. La incapacidad para sospechar el diagnóstico tiene una influencia pronóstica desfavorable y contribuye a una morbimortalidad elevada

Púrpura fulminante recurrente / Recurrent fulminants purpura

Se describe el caso de una lactante menor la cual presentó púrpura fulminante (PF) y coagulación intravascular diseminada (CID) a los dos meses de edad como manifestación de una probable deficiencia homocigota de proteína C (PC). La paciente presentaba además hemorragia del vítreo, sinequia extensa y desprendimiento de retina en el ojo izquierdo. Fue manejada con plasma fresco congelado(PFC) y heparina con buena evolución. En una ocasión, un intento por disminuir la frecuencia de las transfusiones con PFC a un régimen menor de dos veces al día condujo a un nuevo episodio de PF, el cual se controló al reinstituir el régimen de PFC a dos veces al día. Se instituyó tratamiento con warfarina, lo que permitió una supresión paulatina de la terapia con PFC: Se discuten los aspectos relevantes de la deficiencia de PC y se hace la revisión del tema